小兒骨硬化病別名：小兒Albers-Schonberg病
小兒骨硬化病
(一)發(fā)病原因
到目前為止對(duì)造成骨質(zhì)硬化的原因還不十分清楚。近年來(lái)通過(guò)動(dòng)物模型研究，以及應(yīng)用放射性核素進(jìn)行實(shí)驗(yàn)，證明石骨癥既不與甲狀旁腺的產(chǎn)生和分泌有關(guān)，也不與血液中的降鈣素的多少有關(guān)，目前多數(shù)人認(rèn)為石骨癥的病因是由破骨細(xì)胞功能不良所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
本癥為常染色體隱性遺傳。骨質(zhì)硬而脆，斷面呈灰白色。由于破骨細(xì)胞減少和其功能不良，對(duì)骨的吸收活動(dòng)減弱而致骨質(zhì)累積。骨髓腔大部分由增殖的鈣化軟骨所充塞，髓腔幾不可見(jiàn)。骨髓組織萎縮，生血部位減少，發(fā)生貧血。骨小梁增厚，數(shù)目加多，其中可見(jiàn)軟骨小島。皮質(zhì)骨增生變厚，松質(zhì)骨致密硬化，兩者不能分辨。骨髓以外的造血器官如肝、脾、淋巴結(jié)繼發(fā)性增大。骨質(zhì)脆弱，易發(fā)生骨折。
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