小兒侏儒-視網(wǎng)膜萎縮-耳聾綜合征別名：小兒Cockayne綜合征
小兒侏儒-視網(wǎng)膜萎縮-耳聾綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征病因未明，多為常染色體隱性遺傳性疾病。
(二)發(fā)病機制
有可能是一種累及多種組織的脂質(zhì)代謝病。病理特點是腦白質(zhì)有片狀嗜蘇丹性脫髓鞘，引起嚴重腦萎縮，底節(jié)和小腦有鈣化和鐵的凝結(jié)?？梢娦菭罴毎麖V泛增生、蒼白球有色素沉著、視神經(jīng)萎縮等病理改變。本病征患兒過早衰老與胸腺激素的含量明顯減少有關(guān)?；純阂赘腥究赡芟礗gA含量減少或細胞免疫功能減弱所致。本病征胸腺激素減少的機制還不清楚，可能是胸腺激素停止生產(chǎn)，或與循環(huán)中的抑制因素有關(guān)。
推薦藥店
小兒侏儒-視網(wǎng)膜萎縮-耳聾綜合征找問答
暫無相關(guān)問答！
小兒侏儒-視網(wǎng)膜萎縮-耳聾綜合征找藥品
暫無相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)！
小兒侏儒-視網(wǎng)膜萎縮-耳聾綜合征找醫(yī)生
更多 >-
李明秀 副主任醫(yī)師
第三軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院
營養(yǎng)科 -
重慶西南醫(yī)院
眼科 -
福建省立醫(yī)院
耳鼻喉 -
南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
耳鼻喉 -
個舊市人民醫(yī)院
小兒科 -
卜行寬 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
耳鼻喉 -
佛山市順德區(qū)婦幼保健院
五官科 -
諸城中醫(yī)醫(yī)院
耳鼻喉
小兒侏儒-視網(wǎng)膜萎縮-耳聾綜合征找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 第三軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院 沙坪壩區(qū) 三級甲等
- 重慶西南醫(yī)院 沙坪壩區(qū) 三級甲等
- 福建省立醫(yī)院 福州市 三級甲等
- 南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院 東湖區(qū) 三級甲等
- 個舊市人民醫(yī)院 個舊市 三級乙等
- 江蘇省人民醫(yī)院 鼓樓區(qū) 三級甲等
- 佛山市順德區(qū)婦幼保健院 順德區(qū) 三級甲等
- 諸城中醫(yī)醫(yī)院 諸城市 三級甲等
