小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征別名：小兒白質(zhì)海綿樣變性綜合征
小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征病因未明，為常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
病理改變有嚴(yán)重腦水腫，腦重增加，體積增大，變軟，腦回變平。腦皮層原漿性星形細(xì)胞高度腫脹，形成空泡狀。腦白質(zhì)中，水腫波及細(xì)胞外區(qū)，空泡見于細(xì)胞外區(qū)和髓鞘板層內(nèi)，故稱海綿樣變性。晚期有嚴(yán)重的脫髓鞘和膠質(zhì)增生。
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