小兒伯-韋綜合征別名：小兒EMG綜合征
小兒伯-韋綜合征
(一)發(fā)病原因
伯-韋綜合征的病因不明，可能為常染色體單基因遺傳性疾病，也有認(rèn)為可能系多基因遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
Wiedemann認(rèn)為該病是內(nèi)丘腦下區(qū)某種釋放因子所引起，也有人認(rèn)為是內(nèi)分泌異常所致，其表現(xiàn)有低血糖、放射免疫測(cè)定、胰島素及生長(zhǎng)激素明顯增高等。胰腺病理檢查可見胰島β細(xì)胞增生，電鏡示β細(xì)胞分泌顆粒增多。
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