新生兒消化道重復(fù)癥

(一)發(fā)病原因
是胚胎發(fā)育的畸形，但形成畸形的因素較多，被認(rèn)為是多源性的。
1.胚胎期腸管腔化過程異常 胚胎第5周起腸管開始充實(shí)期、空泡化、腔化的過程。腔化期間如有一個囊腔未曾與腸管相通，即可形成腸內(nèi)囊腫型的消化道重復(fù)癥，從小腸到結(jié)腸均可形成。
2.憩室樣外袋發(fā)展而成 胚胎期中腸常出現(xiàn)許多暫時性憩室，形成外袋，以后退化消失。如有個別不退化或被孤立，就成為與腸道相通的管狀或孤立的囊狀腸重復(fù)畸形。
3.脊索分裂學(xué)說 胚胎第3周外胚層與內(nèi)胚層間出現(xiàn)脊索向頭端生長。外胚層與內(nèi)胚層間如局部因故發(fā)生粘連，脊索生長至粘連處就分裂成兩支，從粘連兩側(cè)繞過，再合并繼續(xù)向頭端生長，外胚層形成神經(jīng)管，脊索被中胚層包圍形成脊柱。外胚層與內(nèi)胚層的粘連牽拉由腸壁形成憩室，粘連也同時阻礙脊索形成椎體而發(fā)生椎體裂，故本病1/3伴發(fā)脊柱畸形。如憩室頸閉合則形成囊狀腸重復(fù)畸形。
4.尾端孿生畸形 少數(shù)病例有與全結(jié)腸和直腸平行的長管狀重復(fù)畸形，且常伴有泌尿生殖器官的重復(fù)畸形，如雙子宮、雙陰道、雙膀胱、雙尿道、雙外生殖器等。
5.喉氣管溝與前腸分離不良 胚胎第4周出現(xiàn)喉氣管溝，逐漸閉合成管與食管分離。如部分未閉合形成呼吸道前腸間瘺。此瘺在胚胎期如部分退化，可形成食管重復(fù)畸形。
(二)發(fā)病機(jī)制
重復(fù)畸形可發(fā)生于消化道任何部分，以回腸最多見，約占50%，其次為空腸、盲腸、食管。胃、十二指腸、結(jié)腸很少發(fā)生。位于胸腔內(nèi)者約占21.5%。
重復(fù)畸形可分4種類型：
1.腸外囊腫型 較多見，呈球形或橢圓形，位于腸管旁系膜內(nèi)，大多與鄰近腸壁緊密黏合，有共同壁層。多與腸腔不通，僅少數(shù)有孔相通。囊腫表面光滑，有漿膜覆蓋，囊腔內(nèi)有無色或微黃黏液，使整個囊腫具有張力及彈性。
2.腸內(nèi)囊腫型 囊腫位于腸壁黏膜下層或肌層，可引起腸腔通過障礙。
3.管型或雙腸腔型 在腸系膜內(nèi)與正常腸管平行另有一管狀腸管，呈雙筒型腸。長度不等，從數(shù)厘米到50cm不等。一般管腔遠(yuǎn)端近端多與消化道相通，有時只有一端相通，類似憩室，小腸多開口在遠(yuǎn)端，結(jié)腸多開口在近端。
4.胸內(nèi)消化道重復(fù)畸形 囊腫多近食管或氣管支氣管，可有索帶與椎體相連，伴有椎體裂或脊髓畸形。管狀型可穿過膈肌進(jìn)腸系膜內(nèi)與消化管靠近。
重復(fù)消化道的管壁具有肌層及黏膜，性質(zhì)和鄰近的消化道相同，但不一定與同一水平部位的相同，約20%為迷生的消化道黏膜，如為胃黏膜或胰腺組織時，可引起消化性潰瘍，發(fā)生出血及穿孔，多緊附于消化道的某一部分，有共同來源的血運(yùn)。