糖原貯積病別名：糖原累積病
糖原貯積病
(一)發(fā)病原因
糖原貯積病為常染色體隱性遺傳，磷酸化酶激酶缺乏型則是X-性連鎖遺傳。
(二)發(fā)病機制
糖原貯積病系遺傳性糖原代謝紊亂。
糖原在機體的合成與分解是在一系列的酶的催化下進(jìn)行的，當(dāng)這些酶缺乏時，糖原難以正常分解與合成，累及肝、腎、心、肌肉甚至全身各器官，出現(xiàn)肝大、低血糖、肌無力、心力衰竭等。
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