冷球蛋白血癥

(一)發(fā)病原因
冷球蛋白是一種遇冷沉淀，溫度升高時可溶解的蛋白質，其可分為3型。
Ⅰ型：為單細胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。
Ⅱ型：為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源。
Ⅲ型：為多克隆原型。
Ⅰ型不抗補體，通常引起大血管損傷，其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。
(二)發(fā)病機制
抗補體，通過激活補體系統(tǒng)進行免疫反應及組織損傷，主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發(fā)性和特發(fā)性。前者無癥狀，僅于常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)，后者常伴發(fā)于免疫增生性疾患，感染性疾患等。