非腎上腺素增生性假兩性畸形

(一)發(fā)病原因
母親和外源性雄激素增多引起的性分化異常，包括第1孕季應(yīng)用具有潛在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睪酮衍生物，包括炔孕酮、炔諾酮、異炔諾酮、達(dá)那唑、孕三烯酮、左炔諾酮以及甲羥孕酮)和雄激素制劑，引起男性化，第2孕季應(yīng)用僅引起陰蒂肥大，尿生殖竇畸形。妊娠期母體患有男性化腫瘤包括男性細(xì)胞瘤(arrhenoblastomas)、轉(zhuǎn)移性卵巢癌(Krükenberg tumors)、黃體瘤(luteomas)、類(lèi)脂瘤(lipoid tumors)、間質(zhì)細(xì)胞瘤(stromal cell tumors)和間質(zhì)細(xì)胞增生癥(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。
(二)發(fā)病機(jī)制
在孕期服用性激素促使男性化的發(fā)生與下列因素有關(guān)：如性激素的種類(lèi)及劑量;孕期的早晚;胎盤(pán)的滲透性及其代謝作用;孕婦對(duì)外源性激素的代謝及降解功能;以及胎兒生殖系統(tǒng)組織對(duì)性激素的敏感度和代謝功能障礙等。
治療先兆流產(chǎn)時(shí)服用的孕激素多為人工合成制劑，其生物作用特性不僅有孕激素的作用，還有雄激素的作用，而且合成孕激素的作用較自然的黃體酮強(qiáng)10倍以上，其排泄緩慢，作用時(shí)間較長(zhǎng)，故易導(dǎo)致女胎男性化。服用雌激素致女胎男性化是因?yàn)楹铣傻拇萍に乜墒裹S體酮的代謝紊亂而產(chǎn)生雄激素所致，以及合成的雌激素可以刺激胎兒的腎上腺皮質(zhì)，促其分泌雄激素。