原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變

(一)發(fā)病原因
病因不明，包括免疫因素在內(nèi)的各種刺激引起漿細(xì)胞增生以及漿細(xì)胞的惡性腫瘤是重要的發(fā)病基礎(chǔ)。分子遺傳學(xué)研究證明部分病例與異常的體細(xì)胞高突變有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
淀粉樣蛋白來源于變性的免疫球蛋白輕鏈，稱為淀粉樣輕鏈(AL)蛋白，可能是輕鏈的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。無論是典型的多發(fā)性骨髓瘤還是良性的單克隆免疫球蛋白病都會(huì)產(chǎn)生過量的單克隆輕鏈，可能經(jīng)過吞噬細(xì)胞溶酶體的不完全消化，爾后與黏多糖結(jié)合以不溶性淀粉樣蛋白沉積于細(xì)胞外而引發(fā)本病。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變病患者血清和尿中大多會(huì)出現(xiàn)AL蛋白，提示為漿細(xì)胞惡病質(zhì)即副球蛋白血癥(paraproteinemia)。