局限性胸膜間皮瘤

(一)發(fā)病原因
局限型胸膜間皮瘤細胞來源是未成熟的間質細胞，其存在于胸膜間皮細胞層下的疏松結締組織中，并不是源于胸膜的間皮細胞。故認為其最佳的名詞是“胸膜的局限型良性(或惡性)纖維瘤”。另外，間接的證據(jù)是觀察到此病患者無石棉接觸史，這與彌漫性惡性間皮瘤明顯不同，后者超過60%的患者有石棉接觸史。多為良性，有潛在惡性，30%有惡變，伴胸腔積液者易復發(fā)，多為上皮型或混合型。臨床上較少見。
1.分型 有人將局限性間皮瘤分為以下3型：上皮型、纖維型和混合型。
2.大體 絕大多數(shù)的良性局限型胸膜纖維瘤(BLFT)位于臟層胸膜或葉間胸膜，呈結節(jié)狀緩慢生長。突入胸膜腔帶蒂生長，也有無蒂而附著于胸膜表面者。向肺實質內生長者不常見，而肺內的BLFT僅少數(shù)與胸膜有關，多數(shù)為小葉間隔的間質細胞、甚或肺組織來源。瘤體也可位于葉裂內，良性BLFT也可見于各部分的壁胸膜，然而這些部位的腫瘤及葉裂內或長人肺內者常提示為惡性。
(二)發(fā)病機制
胸膜良性間皮瘤為質硬有包膜，色黃呈莖樣的腫瘤，表面有眾多血管分布，主要是靜脈，有時腫瘤在局部侵犯肺臟和胸壁。良性間皮瘤長自臟層胸膜占70%，而30%長自壁層。顯微鏡所見的特點是均勻伸長的紡錘狀細胞和各種不同數(shù)量的膠質和網(wǎng)狀纖維結構，形成許多大小不等的膠原束區(qū)。
這些腫瘤細胞的來源尚不清楚，腫瘤可能長自胸膜下組織，但有人認為肌皮細胞就是這些腫瘤的來源。有一種假說，認為惡性或良性胸膜間皮瘤都來源于在間皮下結締組織內的各種潛在細胞，也可能從間皮下成纖維細胞和表面的間皮細胞發(fā)育而來。這些紡錘樣細胞有微小核多型現(xiàn)象，缺乏有絲分裂，可能有壞死或玻璃樣變。有蒂和局限病灶，未侵犯肺和周圍結構的良性間皮瘤預后較好;細胞核的多型現(xiàn)象或有絲分裂率很高，無包膜者并不說明預后壞。但是，如不及時進行治療，這些腫瘤可局部侵犯和擠壓重要的生命器官，通常在診斷后2～3年內致死。