痛風(fēng)性心肌病別名：痛風(fēng)性心肌癥
痛風(fēng)性心肌病
(一)發(fā)病原因
痛風(fēng)有原發(fā)性和繼發(fā)性之分：
1.原發(fā)性痛風(fēng) 為先天性和特發(fā)性嘌呤代謝異常，其分子缺陷部位大多不清，系多基因遺傳，既可是尿酸生成過多或排泄過少，亦可二者都有。少數(shù)被認為是由于特異酶缺陷，如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成過多，為伴性遺傳。
2.繼發(fā)性痛風(fēng) 最常見的原因是腎臟疾病(多囊腎、腎盂腎炎、腎小球腎炎、鉛毒性腎病等)、高血壓、骨髓增生性疾病、血液病、惡性腫瘤和多種藥物等。
3.代謝綜合征 高尿酸常與肥胖、胰島素抵抗、高三酰甘油血癥等同時存在。
(二)發(fā)病機制
1.Lesch-Nyhan綜合征的發(fā)病機制 為次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺乏，使鳥嘌呤核苷酸、次黃嘌呤核苷酸生成減少，1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用減少，使酰胺移換酶催化的反應(yīng)加強，嘌呤合成增多，尿酸生成增多。患者多為幼年發(fā)病的男性，出生時雖多正常，但4～6個月后出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，如肌強直、肌無力、手足舞蹈徐動、關(guān)節(jié)攣縮，下肢呈剪刀樣，髖關(guān)節(jié)脫位。精神智力發(fā)育遲緩。出牙后常咬傷唇頰和手指。如能存活則出現(xiàn)痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)性腎結(jié)石等。常染色體隱性遺傳的糖原累積病Ⅰa型(von Gierke病)是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，患者有尿酸生成增多和排泄減少，除高尿酸血癥外還有肝脾腫大、生長滯緩、嚴(yán)重低血糖、酸中毒和高脂血癥。
2.繼發(fā)性痛風(fēng)最常見的原因是腎臟疾病(多囊腎、腎盂腎炎、腎小球腎炎、鉛毒性腎病等)、高血壓、骨髓增生性疾病、血液病、惡性腫瘤和多種藥物等。這些疾病患者如存活時間較長，則高尿酸血癥持續(xù)時間也較長，則可引起和原發(fā)性痛風(fēng)相類似的癥狀，如果癥狀較輕則容易被原發(fā)病的征象所掩蓋。
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