冷球蛋白血癥腎損害

(一)發(fā)病原因
冷球蛋白血癥主要原因是由于在寒冷條件下，多種疾病患者的循環(huán)中會(huì)出現(xiàn)異常的免疫球蛋白，包括SLE、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、系統(tǒng)性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格倫綜合征，Waldenstrom巨球蛋白血癥和多發(fā)性骨髓瘤。引起腎小球腎炎發(fā)展的因素有賴于冷球蛋白的活性，而皮膚血管炎需要冷球蛋白和類風(fēng)濕因子的活性。這提示皮膚和腎臟血管炎具有不同的發(fā)病機(jī)制。但共同的特點(diǎn)是在寒冷條件刺激下免疫球蛋白凝固并沉積于全身中小血管而引發(fā)血管炎性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
冷球蛋白血癥主要是由于循環(huán)免疫復(fù)合物和補(bǔ)體在全身中小血管的沉積所致的血管炎。原發(fā)性冷球蛋白血癥Ⅱ型和Ⅲ型的腎病變發(fā)生率較高，尤其是Ⅱ型更常見。這些冷球蛋白多數(shù)為抗原抗體復(fù)合物，隨血流到達(dá)腎臟，沉積于腎小球毛細(xì)血管壁，激活補(bǔ)體引起一系列炎癥反應(yīng)。其發(fā)病機(jī)制與免疫復(fù)合物腎小球腎炎相似。某些病人除上述機(jī)制之外，非免疫因素也參與發(fā)病，如腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)有血栓堵塞，內(nèi)含冷球蛋白，而無補(bǔ)體成分。在皮膚和腎內(nèi)血管炎的冷球蛋白血癥患者中，毛細(xì)血管壁沉積有IgG及IgM，很少見到補(bǔ)體成分。認(rèn)為這些病變可能是直接由冷球蛋白所引起。冷免疫球蛋白相關(guān)的腎小球腎炎的發(fā)展，可能與網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)Fc受體功能的缺陷有關(guān)。如果循環(huán)中冷球蛋白濃度超過1g/dl，腎臟疾病是十分常見的。