希爾德病

(一)發(fā)病原因
病因尚未明，根據(jù)病理以及臨床所見符合脫髓鞘性疾病，多認(rèn)為本病是多發(fā)性硬化的一種變異型。
(二)發(fā)病機制
有報告認(rèn)為本病是發(fā)生于幼年或少年期嚴(yán)重MS的變異型。病理改變?yōu)榇罅棵撍枨拾l(fā)生于大腦，可為多灶性或者是單一的大病灶。特征性病灶為一較大、邊界清楚、非對稱的髓鞘脫失灶，病灶常累及整個腦葉或者一側(cè)大腦半球、典型的通過胼胝體影響至對側(cè)。有時雙側(cè)半球?qū)ΨQ性受累。
腦白質(zhì)病變常以一側(cè)枕葉為主，界限分明。視神經(jīng)、腦干和脊髓也可發(fā)現(xiàn)與MS相似的病灶，新鮮病灶可見血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤和巨噬細(xì)胞反應(yīng)，晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生，也可見組織壞死和空洞。
Balo同心圓性硬化(concentric sclerosis of Balo)較少見，是具有特異性病理改變的大腦白質(zhì)脫髓鞘病變。病理特點是脫髓鞘與正常髓鞘保留區(qū)相間，形成整齊的同心圓形，狀如樹木年輪，故名之。鏡下可見小靜脈周圍淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤，病變分布及臨床特點與多發(fā)性硬化相似，一般認(rèn)為本病是Schilder病的一種變異，也是MS的變異型。