血管炎性周圍神經病

(一)發(fā)病原因
血管炎性周圍神經病可發(fā)生于結締組織病合并的血管炎，如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征(干燥綜合征)和結節(jié)病等，也可以發(fā)生于原發(fā)性血管炎，如結節(jié)性多動脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegner肉芽腫等。另外還有相當一部分經腓腸神經活檢證實的血管炎周圍神經病，既不合并結締組織病，也無原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎的證據，屬于孤立性血管炎周圍神經病。
(二)發(fā)病機制
長期以來血管炎的發(fā)生被認為與沉積在血管壁的免疫復合物介導有關。但近年來這種免疫病理學說受到挑戰(zhàn)，詳細的免疫組化病理研究顯示血管壁的炎癥浸潤以T淋巴細胞為主，而不是以多形核白細胞為主，提示細胞免疫可能也有一定作用。盡管血管炎的病理發(fā)生機制尚不清楚，但可以肯定周圍神經損害是由于神經外膜直徑為75～200μm小動脈閉塞引起遠端缺血造成的。
1.周圍神經血管的病理改變 尸檢和腓腸神經活檢的病理研究均證實，周圍神經的血管炎癥過程主要累及神經外膜的小動脈，受累動脈的直徑在30～300μm，神經內膜動脈很少受累。盡管血管炎的病理改變依血管炎的類型、取材部位、病程長短及治療情況而不同，但僅根據血管炎的組織病理特點，無法區(qū)別血管炎的臨床類型。
急性期血管炎病理表現為動脈壁纖維素樣壞死，中性粒細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。亞急性期和慢性期表現為內彈力層和內膜增生，血管壁及周圍組織纖維化、增厚，管腔狹窄或閉塞。血管炎恢復期管腔可機化再通。不同時期的血管炎可在同一病人的神經肌肉活檢中出現。
國內郭玉璞(1988)報道了21例結節(jié)性多動脈炎合并周圍神經病的腓腸神經活檢結果，其中12例呈急性或亞急性病理改變，3例呈慢性或恢復期病理表現，5例為過渡型血管炎，其特點為小動脈或小靜脈周圍炎伴內膜增厚，血管外膜也可有炎細胞浸潤。
Churg-Strauss綜合征的周圍神經活檢常可見壞死性血管炎伴有大量嗜酸性細胞浸潤。結節(jié)性多動脈炎和顯微鏡多動脈炎的病理區(qū)別，在于前者僅累及中等動脈，不累及毛細血管前動脈、毛細血管和小靜脈。而后者主要累及毛細血管前動脈、毛細血管和小靜脈，有時也可累及中等動脈。白細胞碎裂性血管炎可見于Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征、Henoch-Scholein紫癜和特發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎。
腓腸神經活檢標本的免疫熒光檢查對血管炎神經病的病理診斷有十分重要的意義。幾乎所有血管炎神經病患者腓腸神經血管壁均有免疫球蛋白、C3補體和纖維蛋白原沉積，或者僅有C3補體或纖維蛋白原沉積。血管壁或血管周圍以IgA為主的免疫復合物沉積是Henoch-Scholein紫癜的病理特征。
2.周圍神經病理改變 血管炎性周圍神經病神經纖維損傷的突出特點是軸突變性，表現為有髓纖維的減少或喪失，神經纖維密度明顯減低，撕裂及拔出的單神經纖維可見軸突壞變和髓球形成。上述改變符合沃勒變性(華勒變性)的病理特征。脫髓鞘改變相對較輕，偶見再生叢。Hawke報道的34例血管炎周圍神經病中，軸突變性在80%以上的有21例，其中全部軸突均有變性的7例。
3.血管炎周圍神經病的肌肉活檢病理 除可見血管炎或血管周圍炎外，肌肉改變主要為選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮，后者可能與肌肉失神經和慢性消耗有關，因為在無周圍神經并發(fā)癥的膠原血管病患者的肌活檢中，Ⅱ型肌纖維萎縮也很常見。