小兒橫紋肌肉瘤

(一)發(fā)病原因
本癥系由各種不同分化程度的橫紋肌母細胞級組成的軟組織惡性腫瘤，腫瘤發(fā)病原因不詳，但不排除遺傳因素。
(二)發(fā)病機制
1.分期 IRS的橫紋肌肉瘤分級主要是根據(jù)臨床，尤其是術(shù)前和術(shù)中的情況，而腫瘤生物學(xué)特征并沒能予以反映，因此稱其為外科病理分期也不為過。但IRS的臨床分級仍被廣泛認可。
IRS中，20%的患者屬于Ⅰ級，21%屬于Ⅱ級，45%屬于Ⅲ級，14%屬于Ⅳ級。比較IRSⅡ，Ⅲ級的病人數(shù)量有增加，這是主要是因為手術(shù)完全切除率下降所致。有些腫瘤如位于盆腔部位其手術(shù)目的就不是完整切除。
Ⅰ級患兒中42%發(fā)生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系，31%發(fā)生于肢體。Ⅱ級中39%的患兒為除腦膜外的頭頸部腫瘤。Ⅲ級中46%為頭頸部腫瘤。Ⅳ級中31%為肢體腫瘤，14%為腦膜周圍腫瘤，41%為其他類型。
Lawrence和Gehan等人通過對IRSⅡ的資料進行分析，認定腫瘤部位、大小、侵襲范圍及局部淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移對無遠處轉(zhuǎn)移的患兒的生存有重要意義。他們對臨床分級加以改進，將其分成4期(表2)，現(xiàn)在已被IRS Ⅳ采用。這種分期主要根據(jù)腫瘤的生物學(xué)特征而非手術(shù)切除程度，能夠更好地預(yù)測預(yù)后情況(表3)。總的來說，腫瘤原發(fā)部位和遠處轉(zhuǎn)移是決定預(yù)后的最有價值的指標。
2.病理改變
(1)肉眼：除胚胎性橫紋肌肉瘤呈黏液樣、生長在腔內(nèi)者呈息肉樣外，其他型均呈蕈樣、分葉或結(jié)節(jié)狀。邊界清楚，無真正包膜，切面較松軟，灰白或灰紅色魚肉樣，可伴出血和壞死。
(2)鏡下：
①胚胎型：也稱兒童型。由早期幼稚發(fā)育的橫紋肌母細胞及原始間葉細胞組成。細胞呈梭形、星形、卵圓或橢圓形，排列稀疏，有豐富的黏液基質(zhì)，核分裂較多。可見縱行的肌原纖維或橫紋。此型約占橫紋肌肉瘤的2/3。
②腺泡型：青年人多見。主要由未分化的小圓形、卵圓形的肌母細胞組成。瘤細胞排列成腺泡狀、管狀或裂隙狀，形態(tài)似胚胎性肌管。
(3)多形型：也稱成人型。主要由較大的帶狀、網(wǎng)球拍狀的多形細胞、巨核細胞和多核瘤巨細胞構(gòu)成。細胞核不規(guī)則，染色深，核分裂較多。
診斷困難者，可行免疫組化檢查。肌紅蛋白、結(jié)蛋白和波形蛋白的陽性率分別為72.2%，55.5%和88%。而肌球蛋白可達100%。

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