腸系膜腫瘤

(一)發(fā)病原因
原發(fā)性腸系膜腫瘤是少見病，可以從腸系膜中的任何細(xì)胞成分中發(fā)生，可能有7種來源：淋巴組織、纖維組織、脂肪組織、神經(jīng)組織、平滑肌、血管組織和胚胎殘余。
(二)發(fā)病機(jī)制
腸系膜腫瘤分良性和惡性，良性瘤和惡性瘤之比約為2∶1。惡性瘤以纖維肉瘤和平滑肌肉瘤為最多見。多位于小腸系膜中和圍繞在小腸系膜的周圍，也可位于乙狀結(jié)腸和結(jié)腸系膜中。
囊腫有來自先天性發(fā)育異常，如腸源性囊腫、漿液性囊腫、皮樣囊腫等;也有屬于新生物瘤，如囊性淋巴管瘤;另外尚有寄生蟲性囊腫、外傷性(出血性)囊腫、炎性囊腫等。腸源性囊腫覆有腸道的黏膜上皮和腸壁的其他各層組織，最多見于回腸系膜，也可發(fā)生在空腸系膜或小腸系膜根部。漿液性囊腫內(nèi)覆有內(nèi)皮細(xì)胞，多在橫結(jié)腸和乙狀結(jié)腸系膜，囊腫大小不一，自數(shù)厘米至20cm不等，多為單發(fā)性單房囊腫。囊內(nèi)液體通常為黃白色或草黃色透明液體，如有出血或繼發(fā)感染則可為暗紅色液體或膿性液。如潰破可引起腹膜炎。皮樣囊腫為半成形膠樣物，還可見到毛發(fā)。囊狀淋巴瘤為多數(shù)擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，呈大小不等的乳白色囊樣結(jié)構(gòu)，直徑自1～10cm以上，多發(fā)生于回腸系膜，有時呈彌漫性布滿整個小腸系膜。可能因集合淋巴管梗阻造成，內(nèi)有透明或乳糜樣液。
良性腫瘤有神經(jīng)纖維瘤、纖維瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤等;腸系膜的實質(zhì)性腫瘤多為惡性，其中淋巴肉瘤發(fā)病率最高，其他有平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、間皮肉瘤等。淋巴肉瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)融合形成大的腫塊，或為散在的大小不等的結(jié)節(jié)。鏡下均為彌漫型，屬B淋巴細(xì)胞源性，以漿細(xì)胞為主。脂肪肉瘤外觀呈脂肪瘤樣黏液樣及魚肉樣，鏡下分四種類型：分化良好型、黏液樣型、圓形細(xì)胞型及多形型。其中前兩型預(yù)后良好。可根據(jù)鏡下核分裂象的多少來判斷腫瘤的分化程度，也與腫瘤的轉(zhuǎn)移密切相關(guān)。每個高倍視野見1個核分裂象者轉(zhuǎn)移率為11%，10個以上者為33%。

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