外陰尤因肉瘤別名：外陰尤文肉瘤
外陰尤因肉瘤
(一)發(fā)病原因
外陰尤文肉瘤/外周型原始神經(jīng)外胚層瘤是從神經(jīng)嵴衍生的原始性腫瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤呈分葉狀，界限清楚。切面灰白色，質(zhì)脆，有彈性，中央可見(jiàn)出血、壞死和囊性變。
鏡檢見(jiàn)大小一致的小圓形細(xì)胞巢狀分布，排列緊密。細(xì)胞邊界不清，胞漿少，核圓形，染色質(zhì)顆粒狀，核仁小且不太清楚。核分裂象可見(jiàn)，為1～3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)或玫瑰花結(jié)樣結(jié)構(gòu)。間質(zhì)少，無(wú)網(wǎng)狀纖維。瘤細(xì)胞胞漿PAS陽(yáng)性，不耐淀粉酶消化。電鏡下見(jiàn)未分化間充質(zhì)細(xì)胞，核染色質(zhì)均勻分布，見(jiàn)糖原聚集，部分可見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。
細(xì)胞O13(HBA71抗原;P30/32，MIC2)陽(yáng)性，波形蛋白、CD99陽(yáng)性。神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)、神經(jīng)突觸素(SY38)、嗜鉻素(CgA)、角蛋白部分可呈陽(yáng)性。
所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排。約95%的尤文肉瘤具有因染色體易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特異性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因。不管是用反轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)(RT-PCR)方法檢測(cè)EWS/FLI-1的轉(zhuǎn)錄還是用熒光原位雜交方法(FISH)檢測(cè)EWS基因的重排，都可以輔助明確診斷。
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