陰囊炎性癌
(一)發(fā)病原因
乳房外Paget病的組織發(fā)生目前尚不清楚。組織化學和免疫組織化學研究發(fā)現(xiàn),本病的組織發(fā)生可能起源于多潛能原始上皮的胚芽組織。有人認為乳房外Paget病可能有以下幾種來源:
①大多數(shù)病例來自表皮自身,有可能是表皮基底層的原始多能干細胞;
②部分病例來自大汗腺腫瘤;
③來源于表皮內(nèi)汗腺管;
④極少數(shù)病例來自鄰近器官腫瘤。
(二)發(fā)病機制
陰囊Paget病屬于乳腺外皮膚Paget病范圍,病理組織學上以見到Paget細胞巢為診斷依據(jù)。Paget細胞是圓形大細胞,胞質(zhì)染色淡,核大而不規(guī)則,無細胞間橋,可含有多個核仁或巨大核仁,核常有絲狀分裂,細胞團成巢狀、索狀或島嶼狀分布。疾病晚期Paget細胞增多,但仍不進入真皮,表皮下的Paget細胞常由基底細胞層與真皮隔開,真皮內(nèi)可有炎性浸潤。有時腫瘤中Paget細胞表現(xiàn)為印戒環(huán)形者或腺樣結構者,常表示腫瘤分化差,轉(zhuǎn)移和浸潤的危險增加。
陰囊炎性癌可同時伴發(fā)局部大汗腺癌,應注意區(qū)分是否炎性癌向下蔓延至汗腺導管而形成的腺樣癌,原發(fā)汗腺癌無Paget細胞發(fā)現(xiàn)。陰囊Queyrat紅斑瘤為表皮內(nèi)鱗狀細胞癌,從組織學上亦較易與Paget病鑒別。
陰囊炎性癌發(fā)生轉(zhuǎn)移較晚,主要轉(zhuǎn)移途徑是腹股溝淋巴結,遠處轉(zhuǎn)移發(fā)生較少。