左心室惡性施萬(wàn)瘤別名：左心室惡性Schwann瘤
左心室惡性施萬(wàn)瘤
(一)發(fā)病原因
心臟腫瘤可為原發(fā)性或繼發(fā)性，原發(fā)性心臟腫瘤以良性多見(jiàn)，惡性少見(jiàn)。惡性施萬(wàn)瘤多由神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤惡變而來(lái)，或發(fā)生于神經(jīng)纖維瘤病患者，而由神經(jīng)鞘瘤惡變者，即使有也甚為罕見(jiàn)。一般低于1%。發(fā)生在左心室惡性施萬(wàn)瘤，病因是否與此類(lèi)同，因資料太少，尚難定論。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制 惡性施萬(wàn)瘤好發(fā)于四肢、脊椎旁、縱隔或腹膜后，發(fā)生于左心室極為罕見(jiàn)。多為單發(fā)，也可為多發(fā)，形狀多為梭形或卵圓形，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，也可外形整齊，邊界明顯，包膜完整或不完整，呈灰白色。因腫瘤生長(zhǎng)于左心室，而引起血流動(dòng)力學(xué)改變，導(dǎo)致同其他左心室腫瘤相同的臨床癥狀和體征。主要是左心室流出、流入道受阻的臨床表現(xiàn)，可因腫瘤發(fā)生部位、大小、形態(tài)及是否侵犯心肌或心肌傳導(dǎo)組織而出現(xiàn)程度不同的病理表現(xiàn)。
2.病理 腫瘤富于細(xì)胞，瘤細(xì)胞大小不一，一般為長(zhǎng)梭形或短梭形，有時(shí)呈橢圓形或多邊形上皮樣細(xì)胞。細(xì)胞核異形明顯，核分裂象頗多。有時(shí)見(jiàn)畸形多核細(xì)胞、梭形瘤細(xì)胞束交錯(cuò)排列成漩渦狀或編織狀。典型的柵狀排列往往消失或僅偶爾找見(jiàn)。瘤細(xì)胞之間的基質(zhì)內(nèi)有膠原纖維及黏液，有時(shí)見(jiàn)壞死區(qū)。在惡性神經(jīng)鞘瘤常見(jiàn)富于細(xì)胞的神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤樣結(jié)構(gòu)。細(xì)胞浸潤(rùn)增粗的神經(jīng)干。
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