眼眶淋巴管瘤

(一)發(fā)病原因
與個體發(fā)育異常有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
此瘤可能是胚胎時淋巴管發(fā)生、發(fā)育異常而形成的錯構(gòu)瘤。Rootman將淋巴管瘤分類在與體循環(huán)無溝通的血管性病變中，并認(rèn)為淋巴管性和聯(lián)合靜脈淋巴血管畸形在血流動力學(xué)上為單純血管錯構(gòu)瘤，來自胚胎性靜脈系統(tǒng)，部分或整體上具有不同的淋巴管。臨床特征是根據(jù)病變的范圍和位置。組織學(xué)上，這些病變最好理解為一個血管錯構(gòu)瘤組，有類似的基本成分和相對單獨的血流動力學(xué)。特征包括透明的、充滿漿液的血管管道，膠原基質(zhì)網(wǎng)架，具有明顯的復(fù)發(fā)和陳舊出血，淋巴細(xì)胞聚集，異常血管和無規(guī)則的平滑肌束。病變由淋巴管但有靜脈成分，其中一些淋巴管發(fā)育成新生血管叢構(gòu)成，其內(nèi)為反復(fù)出血。病變越深，靜脈成分越明顯。在臨床上它們有所不同，淺層淋巴管瘤由多數(shù)清亮的囊狀結(jié)構(gòu)組成，包括慢性黃色或部分充滿血囊腫的混合物。也可由皮下出血性囊腫構(gòu)成。