眼部神經(jīng)纖維瘤病

(一)發(fā)病原因
神經(jīng)纖維瘤病多屬于一種常染色體顯性遺傳病，但也有隱性遺傳病例報(bào)告。神經(jīng)外胚葉組織細(xì)胞的生長(zhǎng)發(fā)育障礙。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前對(duì)其發(fā)病機(jī)制尚未完全了解。有些人認(rèn)為神經(jīng)纖維瘤發(fā)病與胚胎時(shí)期神經(jīng)嵴細(xì)胞的發(fā)育異常有關(guān)，也有人認(rèn)為其發(fā)病原因主要是因?yàn)榧?xì)胞間的相互作用與細(xì)胞外環(huán)境的化學(xué)性質(zhì)共同影響所致。還有人認(rèn)為神經(jīng)生長(zhǎng)素的分泌與此病的發(fā)病相關(guān)。
關(guān)于青光眼的發(fā)病機(jī)制，一般認(rèn)為房水流出受阻的主要機(jī)制是神經(jīng)纖維瘤直接侵犯房角，可見(jiàn)一層無(wú)血管的透明的致密組織從周邊虹膜向前擴(kuò)展覆蓋在房角壁上。另一種因素為睫狀體與脈絡(luò)膜受神經(jīng)纖維瘤的累及而變肥厚，向前推移使房角關(guān)閉。部分病例有前房角發(fā)育不良、房角胚胎組織殘留、房角分裂不全、Schlemm管畸形或殘缺等。房角及虹膜根部直接被神經(jīng)纖維瘤侵犯時(shí)可導(dǎo)致虹膜廣泛前粘連，形成纖維血管膜覆蓋房角引起新生血性青光眼。