中樞神經細胞瘤

(一)發(fā)病原因
1982年，由Hassoun等首先發(fā)現(xiàn)其超微結構的特殊性，認為是神經細胞起源，但光鏡下有別于神經節(jié)細胞瘤和神經母細胞瘤而另外命名。腦室內神經細胞可能來自透明隔或穹窿小灰質核團的顆粒神經元。
(二)發(fā)病機制
中樞神經細胞瘤過量表達胚胎神經細胞黏附分子，但缺乏神經絲蛋白以及成熟突觸，因此其發(fā)生可能由于胚胎期神經細胞基因表達異常，缺乏進一步分化所致。
病理學方面，腫瘤主要部分位于側腦室內，邊界清楚，部分附著側腦室壁，可起源于透明膈和胼胝體，也可與額葉附著或侵蝕額葉，隨著腫瘤生長可向第三腦室阻塞中腦導水管或進入第四腦室，腫瘤阻塞室間孔，第三腦室或中腦導水管時均可引起腦室擴大，產生梗阻性腦積水。腫瘤成球形，邊界清楚。腫瘤質地軟，灰紅色，有鈣化。
光鏡下腫瘤細胞形態(tài)與少枝膠質瘤非常相似，不易區(qū)分。由單一的小細胞組成，質少，核圓，染色質呈斑點狀，常有核周空暈現(xiàn)象。瘤內局部有鈣化灶。部分腫瘤內含有類似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形結構。如果有核分裂象、腫瘤壞死或血管內皮增生，則提示腫瘤惡變。通過免疫組化可對中樞神經細胞瘤與少枝膠質瘤和室管膜瘤進行鑒別。在絕大多數中樞神經細胞瘤中，突觸素呈強陽性，而膠質纖維酸性蛋白(GFAP)為陰性。此外，部分腫瘤神經元特異性烯醇化酶(NSE)染色陽性。對少數突觸素陰性的腫瘤，診斷需依靠電鏡對細胞超微結構的觀察。在電鏡下可見腫瘤細胞內細胞漿內有多量的神經分泌顆粒、突觸、微管和軸突等神經細胞樣結構。

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