縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤

縱隔間葉源性腫瘤的發(fā)病原因雷同于全身軟組織腫瘤，雖然國內(nèi)外的學(xué)者在遺傳學(xué)、環(huán)境學(xué)、免疫病毒學(xué)等方面作了不少的工作，但確切病因尚沒有被證實(shí)。
1.創(chuàng)傷 最先注意到的是體表的一些腫瘤與創(chuàng)傷的關(guān)系，也有少數(shù)報(bào)道發(fā)現(xiàn)手術(shù)、燙傷或化學(xué)燒傷的瘢痕組織及異物附近組織易發(fā)生軟組織腫瘤，潛伏期為2～50年。
2.化學(xué)物質(zhì) 動物實(shí)驗(yàn)證實(shí)皮下注射多環(huán)碳?xì)浠衔锬墚a(chǎn)生多種肉瘤，但在人體的研究上仍未證實(shí)。除銹劑或落葉劑中二氧苯定可進(jìn)入人體內(nèi)并積聚在脂肪和其他組織中，不能迅速代謝，有可能誘發(fā)軟組織肉瘤，但來自越戰(zhàn)的軍人及當(dāng)?shù)鼐用竦恼{(diào)查報(bào)道無法證實(shí)這一點(diǎn)。
3.電離輻射 放療病人在放射野中出現(xiàn)肉瘤，一般有2～25年的潛伏期，最常見的類型是惡性纖維組織細(xì)胞瘤和血管肉瘤。
4.良性腫瘤惡變 絕大多數(shù)軟組織肉瘤是原發(fā)的，而不是由良性腫瘤惡變而來，判斷標(biāo)準(zhǔn)一般來講如一個有多年病史的良性腫瘤轉(zhuǎn)為生長迅速，且在光鏡下找到肯定的良性病變殘留，才可考慮為惡變。有作者在觀察良性惡變病例中多次發(fā)現(xiàn)該腫瘤從一開始就是惡性。
5.病毒因素 曾在實(shí)驗(yàn)動物和人類軟組織肉瘤中分離出C型病毒、白血病病毒、EB病毒，并注意到HIV感染的病人常伴發(fā)卡波西肉瘤。
6.免疫因素 淋巴管肉瘤的發(fā)生總是同乳腺癌根治術(shù)后慢性淋巴水腫有關(guān)，長期應(yīng)用免疫抑制劑，如環(huán)孢素可引起軟組織肉瘤。
7.遺傳因素 已知與遺傳有關(guān)的軟組織腫瘤包括平滑肌瘤、血管球瘤、黃色瘤等。
8.基因突變 P53突變在散發(fā)的軟組織腫瘤中不常見，但已知P53突變Rb基因異常表達(dá)的軟組織腫瘤要比沒有突變的侵襲性更強(qiáng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
縱隔軟組織良性腫瘤組織形態(tài)大致與起源組織相似，基本上同正常組織，僅是數(shù)量或結(jié)構(gòu)排列上略有差別。縱隔惡性軟組織腫瘤形態(tài)與正常起源組織相差較大，并且細(xì)胞分化程度不同。分化程度高者，常能在腫瘤內(nèi)找見某些與起源組織相似的形態(tài)特點(diǎn)，兩者有時(shí)難于鑒別，須借助免疫組化、電鏡等手段并結(jié)合臨床才能鑒別。