斯特奇-韋伯綜合征別名：腦面血管瘤病
斯特奇-韋伯綜合征
(一)發(fā)病原因
與發(fā)育異常導(dǎo)致的血管畸形有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
青光眼的發(fā)病機(jī)制尚未完全明白。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為青光眼的發(fā)生是由于虹膜角膜角異常，如鞏膜突發(fā)育不良、葡萄膜小梁網(wǎng)變厚、周邊虹膜向前止于小梁網(wǎng)上等引起。有人認(rèn)為Sturge-Weber綜合征是因?yàn)榉克置谶^多及葡萄膜血管的滲透性增加所致。一些病理標(biāo)本提示有虹膜角膜角結(jié)構(gòu)的異常，與原發(fā)性先天性青光眼相似，阻礙了房水的外流和排出。近期的研究認(rèn)為，多數(shù)病例的眼壓升高是由于淺層鞏膜靜脈壓的升高致使房水流暢系數(shù)降低所致。而淺層鞏膜靜脈壓的升高則是由于Schlemm管附近的集合管道(collector channels)呈高壓狀態(tài)所致。嬰幼兒期眼壓升高合并眼球擴(kuò)張率約占70%。亦有到青年甚至晚年才發(fā)生類似原發(fā)開角型青光眼的表現(xiàn)。
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