無脈絡(luò)膜癥別名：進(jìn)行性RPE脈絡(luò)膜變性
無脈絡(luò)膜癥
(一)發(fā)病原因
多數(shù)患者與遺傳因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.遺傳因素 本病為X染色體隱性遺傳已被公認(rèn)，其機(jī)制尚未闡明。男性發(fā)病，且為進(jìn)行性，女性為基因攜帶者。
2.免疫因素 從組織學(xué)和超微結(jié)構(gòu)中發(fā)現(xiàn)有巨噬細(xì)胞吞噬色素和光感受器外節(jié)，在吞噬的色素中有關(guān)蛋白質(zhì)可能引起過敏反應(yīng)，使脈絡(luò)膜間質(zhì)崩潰，Bruch膜和血管消失，脈絡(luò)膜發(fā)生全層萎縮。
3.生化缺陷 生化測定發(fā)現(xiàn)有環(huán)磷酸鳥苷(cGMP)降低。
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