急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變

(一)發(fā)病原因
病因不明，但常合并全身疾病，有的患者結(jié)核菌素試驗(yàn)呈明顯陽(yáng)性，或有腺病毒，Lyme病感染史，也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同時(shí)或近期有全身發(fā)熱、頭痛、頭暈、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、或上呼吸道感染癥狀、淋巴結(jié)病、腹部不適、丘疹等，這些均提示有感染存在的可能。曾懷疑麻疹病毒、乙型肝炎病毒、細(xì)菌感染等在其發(fā)生中起著一定作用;也有人認(rèn)為，對(duì)不同病原體或抗微生物制劑的過(guò)敏反應(yīng)參與了此病的發(fā)生。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。一般認(rèn)為遲發(fā)型過(guò)敏反應(yīng)在該病發(fā)生中起著重要作用。抗原特異性CD4 Th1細(xì)胞分泌多種細(xì)胞因子，如γ-干擾素、IL-2、淋巴毒素等，可吸引和激活巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞，并刺激CD8 T細(xì)胞的分化，這些激活的細(xì)胞及其分泌的細(xì)胞因子可以發(fā)揮多種生物效應(yīng)，最后引起脈絡(luò)膜血管炎和視網(wǎng)膜色素上皮的炎癥。
有關(guān)此病的原發(fā)受累部位目前仍有爭(zhēng)議。有人認(rèn)為炎癥的原發(fā)部位在視網(wǎng)膜色素上皮，也可能包括了光感受器;有些學(xué)者則認(rèn)為疾病的原發(fā)部位在脈絡(luò)膜，過(guò)敏反應(yīng)造成脈絡(luò)膜毛細(xì)血管小葉前的脈絡(luò)膜小動(dòng)脈閉塞，從而引起繼發(fā)性的視網(wǎng)膜色素上皮改變。