Terrien角膜邊緣性變性

(一)發(fā)病原因
確切病因尚不清楚，據(jù)認(rèn)為可能與內(nèi)分泌紊亂、膠原性疾病眼部表現(xiàn)、神經(jīng)營養(yǎng)障礙或角膜緣毛細(xì)血管營養(yǎng)障礙等因素有關(guān)。近來有人認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
Terrien角膜邊緣變性的發(fā)病機(jī)制迄今尚未明了，目前存在以下推測。
1.免疫性疾病 TMD好發(fā)于角膜緣，角膜緣是免疫反應(yīng)活躍的部位;組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)病變處角膜膠原纖維被含有高溶酶體酶活性的組織細(xì)胞所吞噬;TMD可與某些膠原性疾病如風(fēng)濕性疾病、春季結(jié)膜炎等合并發(fā)生;角膜病理組織切片找到巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞。Lopez對1例TMD患者的角膜進(jìn)行免疫組化檢查，顯示25%細(xì)胞表達(dá)HLA-DR、HLA-DQ，TH∶TS=1∶1。但Berkowitz發(fā)現(xiàn)TMD患者血清中的免疫復(fù)合物、循環(huán)抗體與正常對照無差異，提示至少Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)不參與發(fā)病。
2.營養(yǎng)障礙變性疾病 TMD為雙側(cè)性、進(jìn)行性疾病，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料顯示TMD缺乏炎癥表現(xiàn);病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)病灶區(qū)有脂質(zhì)沉著、膽固醇結(jié)晶，部分病人合并黃色瘤，提示為脂質(zhì)變性;TMD角膜板層膠原纖維發(fā)生纖維素樣變性。Pouliquen Y發(fā)現(xiàn)1例TMD合并圓錐角膜，而后者為一種纖維變性疾病。
3.炎癥性疾病 部分病人發(fā)病時(shí)伴有刺激癥狀，角膜病理切片找到少量炎癥細(xì)胞如中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞。Reboul、Iwamoto認(rèn)為此病為炎癥的結(jié)果，并將TMD根據(jù)電鏡觀察分為2型：炎癥型 和非炎癥型。前者以角膜病灶周圍新生血管形成、結(jié)膜充血為特征。電鏡下可見病灶新生血管內(nèi)有血栓形成，周圍有淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤，并出現(xiàn)纖維素性壞死。但Folk認(rèn)為炎癥反應(yīng)可能繼發(fā)于角膜壞死所致的免疫反應(yīng)，是TMD的結(jié)果而非原因。
4.繼發(fā)于淚液成分的異常 Hayasok取TMD患者的淚液與正常人相比發(fā)現(xiàn)TMD患者淚液中溶酶體酶如N-乙酰-β-D-葡萄糖胺酶活性高于正常對照組，但未能確定此酶來源于淚腺分泌異常還是來源于角膜組織內(nèi)細(xì)胞。
5.其他 部分TMD、圓錐角膜等角膜基質(zhì)溶解性疾病與春季卡他性結(jié)膜炎合并存在，推測角膜緣嗜酸性粒細(xì)胞增加并釋放金屬蛋白酶等炎癥介質(zhì)，導(dǎo)致角膜發(fā)生進(jìn)行性變薄。