眼眶腦膜-腦膨出

(一)發(fā)病原因
各種原因所導(dǎo)致的眶骨缺損。眼眶腦膜-腦膨出是胚胎時(shí)期眶壁骨形成失敗的一種先天畸形。對(duì)于骨缺失是怎樣形成的，意見(jiàn)尚不一致。Pollock綜合為5種假說(shuō)：
①嗅神經(jīng)周圍篩板閉合失敗;
②胚胎時(shí)期腦室壓力增加，驅(qū)使腦組織膨出;
③神經(jīng)外胚葉分離不全;
④顱咽管殘存，蝶骨發(fā)育不全;⑤蝶骨骨化中心發(fā)育失敗等。其中神經(jīng)外胚葉分離不全和骨化失敗說(shuō)被多數(shù)學(xué)者接受。此外，顱內(nèi)或眶內(nèi)炎癥和腫瘤侵蝕，外傷和手術(shù)造成的眶骨缺失也可繼發(fā)腦膜-腦膨出。
(二)發(fā)病機(jī)制
正常胚胎早期，神經(jīng)外胚葉從表面外胚葉分離，最后發(fā)育為神經(jīng)系統(tǒng)。如因粘連而分離不全，二者間的骨形成發(fā)生障礙殘留骨孔，顱內(nèi)和顱外腦組織經(jīng)此孔相連，此種情況腦膨出在前，骨孔形成在后。骨化不全學(xué)說(shuō)認(rèn)為在胚胎晚期，由于某種原因，骨化或骨融合不全，骨性眼眶的孔裂(視神經(jīng)孔、眶上裂、篩后孔等)擴(kuò)大，或眶骨壁發(fā)育不全，由于顱壓較高，驅(qū)使腦膜、腦組織疝入眶內(nèi)，此種情況骨缺損在前，腦膨出在后。從臨床所見(jiàn)，前部腦膨出適于神經(jīng)外胚葉分離不全學(xué)說(shuō)，而后部腦膨出適于骨化失敗學(xué)說(shuō)。