竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病

(一)發(fā)病原因
病因不明，可能與EB病毒、皰疹病毒感染及機(jī)體細(xì)胞免疫損傷有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制還不清楚，病理特點(diǎn)為淋巴結(jié)竇內(nèi)充滿吞噬性組織細(xì)胞，可吞噬中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞及核碎片，被吞噬的淋巴細(xì)胞有時(shí)可呈花冠狀或束團(tuán)狀排列，形態(tài)頗為特殊。此外，竇內(nèi)尚有少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。病程較久者，淋巴結(jié)包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化。免疫組織化學(xué)染色可顯示吞噬細(xì)胞表達(dá)泛巨噬細(xì)胞抗原、吞噬功能相關(guān)抗原、S-100蛋白及單核細(xì)胞抗原酸性磷酸酶及非特異性酯酶染色陽(yáng)性，提示本病的病變細(xì)胞源于循環(huán)的單核細(xì)胞，屬于功能活躍的巨噬細(xì)胞。