混合結(jié)締組織病
混合結(jié)締組織病
根據(jù)多種免疫學(xué)檢測(cè)異常，認(rèn)為本病系自身免疫病，患者有B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)和T抑制性淋巴細(xì)胞功能減低。Palaeios(1981)等發(fā)現(xiàn)患者T細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)異常，與SLE中不同，MCTD患者循環(huán)Tar細(xì)胞數(shù)正常或增高，但對(duì)T淋巴細(xì)胞反饋抑制受損，此功能異常不能以血清胸腺因子糾正，或認(rèn)為患者的T 抑制性淋巴細(xì)胞對(duì)T輔助性淋巴細(xì)胞的抑制功能受損，或由于U1RNP抗體通過Fc受體能穿透單個(gè)核細(xì)胞，使T抑制性細(xì)胞也存在缺陷?；颊叩膯魏送淌上到y(tǒng)清除免疫復(fù)合物Fc受體的功能正常。
由于本病抗dsDNA抗體少或陰性而抗nRNP抗體增高，有人認(rèn)為病毒等感染，產(chǎn)生細(xì)胞損傷和ENA因具有可溶特性，較DNA容易進(jìn)入血流，促使抗體產(chǎn)生及免疫復(fù)合物的形成，然后沉著于各種組織和臟器，產(chǎn)生相關(guān)的癥狀。
至于MCTD中腎臟發(fā)病率少，Morris和Hamberger等經(jīng)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明ENA可抑制DNA和抗DNA抗體的免疫復(fù)合物的合成，從而對(duì)腎臟起保護(hù)作用。但近來亦有研究認(rèn)為腎臟累及可高達(dá)25%，提示RNP免疫復(fù)合物無保護(hù)作用。
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