小兒腎小管性酸中毒別名：小兒腎臟鈣質(zhì)沉著癥
小兒腎小管性酸中毒
(一)發(fā)病原因
分為原發(fā)性和繼發(fā)性。①原發(fā)性：屬于常染色體隱性遺傳疾病，亦有報(bào)告屬常染色體顯性遺傳的先天性遠(yuǎn)腎單位缺陷。多在嬰兒期發(fā)病，散發(fā)性者可于任何時(shí)期發(fā)病。②繼發(fā)性：可由多種原因引起。繼發(fā)于先天性遺傳病如鐮狀細(xì)胞貧血、馬凡氏綜合癥(Marfansyndrome)及愛(ài)唐綜合(EhlersDanlossynohome);繼發(fā)于各種自身免疫性疾病，如全身性系統(tǒng)性紅斑狼瘡，高免疫球蛋白血癥和慢性活動(dòng)性肝炎等;各種原因造成的鈣磷代謝異常，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥等;還可因藥物如維生素D中毒，毒物中毒，此外，腎盂腎炎，梗阻性腎疾患也可導(dǎo)致DRTA。
(二)發(fā)病機(jī)制
根據(jù)腎小管受損部位及其病理生理基礎(chǔ)分為4型：Ⅰ型為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,DRTA)又稱經(jīng)典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,PRTA)。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又稱混合型。Ⅳ型腎小管酸中毒是由于先天性或獲得性醛固酮分泌不足或腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)不敏感所引起的代謝性中毒和高鉀血癥。每型探尋 其病因又可分為原發(fā)性或繼發(fā)性腎小管酸中毒。
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