痙攣性斜頸

(一)發(fā)病原因
(1)遺傳因素：部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究方面已取得了很大的進(jìn)步，在其影響下限局性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究也有了點(diǎn)滴的進(jìn)展。在一些家系中，頸肌張力障礙見于約10%的一級(jí)和二級(jí)親屬，有常染色體顯性遺傳的證據(jù)，伴外顯率降低。有對(duì)三位患痙攣性斜頸的患者家族進(jìn)行的研究中發(fā)現(xiàn)，一個(gè)家族的發(fā)病與染色體18P相關(guān)。而后兩個(gè)家族中基因缺乏DYT1位點(diǎn)的參與。說(shuō)明在頸肌局限性肌張力障礙的發(fā)病中存著基因異常。
(2)外傷：外傷一直被認(rèn)為是痙攣性斜頸的病因，文獻(xiàn)報(bào)道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史，通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月。
(3)前庭功能異常：有報(bào)道痙攣性斜頸病人的前庭-眼反射反應(yīng)性增高或不對(duì)稱，在用肉毒素治療后不能糾正。前庭異常并非屬于原發(fā)異常，其他類型的局限性肌張力障礙(如：書寫痙攣，瞼痙攣)也可與痙攣性斜頸伴發(fā)。耳聾、眩暈和共濟(jì)失調(diào)不屬于痙攣性斜頸的特征。同時(shí)，許多患者沒有前庭反射異常，而有較長(zhǎng)時(shí)間痙攣性斜頸，這也許前庭異常繼發(fā)于。痙攣性斜頸引起長(zhǎng)期頭部姿勢(shì)異常。
(4)其他：短時(shí)或長(zhǎng)時(shí)間的頸部震動(dòng)刺激發(fā)現(xiàn)，患者頭位改變存在明顯的差異，這是由于周圍本體感覺刺激發(fā)生改變，使中樞性控制頭頸代償扭轉(zhuǎn)調(diào)解功能受累，傳入神經(jīng)沖動(dòng)的中樞整合功能發(fā)生障礙。
(二)發(fā)病機(jī)制
痙攣性斜頸是運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的一種，只累及區(qū)域性肌肉，而且是成年起病的肌張力障礙，病理改變至今不明。僅有少數(shù)痙攣性斜頸可在其基底節(jié)區(qū)發(fā)現(xiàn)有一明確的癇灶。Tarlov報(bào)道1例后仰型斜頸，出現(xiàn)雙側(cè)殼核及未定帶有腔隙形成;1例痙攣性斜頸和舞蹈樣手足徐動(dòng)癥病人出現(xiàn)雙側(cè)尾狀核和蒼白球區(qū)域內(nèi)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞丟失。也有一些學(xué)者報(bào)道痙攣性斜頸沒有結(jié)構(gòu)性改變。

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