矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位別名：矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位(CTGA)常合并心內(nèi)畸形，以室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變。以往治療CTGA 合并心內(nèi)畸形,多采用Restelli 方法,達(dá)到生理上矯治的目的。該手術(shù)的不足之處為解剖左心室仍承擔(dān)肺循環(huán)血泵,而解剖右心室長(zhǎng)期負(fù)擔(dān)體循環(huán)。由于右心室的解剖特征,難于承負(fù)長(zhǎng)期的高壓、高阻力的體循環(huán),晚期產(chǎn)生三尖瓣關(guān)閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) 。術(shù)后10 年和20 年生存率分別為74 %和46 %。死亡最常見的原因是并發(fā)了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關(guān)閉不全和完全性心臟傳導(dǎo)阻滯。這也是本病最常見的并發(fā)癥。
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