α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶概述

UDPG-1-P是細胞溶酶體中的一種轉移酶。注意事項：(1)UDPG-1-P分子量為46000～88000。它有四種變異體：Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。 (2)UDPG-1-P主要分布于肝、紅細胞中。 

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α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶正常值

• 1、慣單位：
  正常成人5.9～9.5μmol·h-1·ml-1(7.3)。
  半乳糖血癥雜合體2.0～4.8μmol·h-1·ml-1(3.7)。
  半乳糖血癥純合體0μmol·h-1·ml-1。
  2、法定單位：
  正常成人98～158U/L(122)。
  半乳糖血癥雜合體33～80U/L(62)。
  半乳糖血癥純合體0U/L。
  3、換算系數(shù)：
  μmol·h-1·ml-1×16.67=U/L。
  U/L×0.06=μmol·h-1·ml-1。 

α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶臨床意義

• α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phateUridylTransferase)活力下降與半乳糖血癥及與腎病、肝病、白內(nèi)障和其他畸形病的發(fā)展有關。 

α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶檢查方法

• 同放射免疫測量法。 

α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶注意事項

• 1、UDPG-1-P分子量為46000～88000。它有四種變異體：Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。
  2、UDPG-1-P主要分布于肝、紅細胞中。
  3、新生兒的UDPG-1-P檢查應作為常規(guī)。
  4、μmol·h-1·ml-1表示每小時每1ml紅細胞能轉化的半乳糖-1-磷酸的含量。