對于大多數(shù)的BPS，產(chǎn)前診斷有明確的病史，即需要考慮生后的手術(shù)。生后的CT檢查確定診斷并可以根據(jù)影像學(xué)結(jié)果區(qū)分葉內(nèi)或葉外型，選擇手術(shù)時(shí)機(jī)是當(dāng)前的重要問題。盡管手術(shù)年齡尚有爭議，但現(xiàn)代小兒外科和圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)已經(jīng)使得嬰兒任何年齡時(shí)候手術(shù)都是安全的。因此結(jié)合國外的多個(gè)資料和作者的經(jīng)驗(yàn)，建議手術(shù)年齡在生后的2-6個(gè)月為最佳，最遲需要在2歲以內(nèi)完成治療。BPS的手術(shù)除異常血管處理外，還是比較簡單的。這些血管通常較粗、薄壁，而且比肌肉及動(dòng)脈更有彈性。20%異常血管來自于膈下縱膈角，15%的病例中有超過1根以上的異常血管。膈肌下起源的異常血管通常和左側(cè)的病灶同時(shí)出現(xiàn)。處理這些血管除了傳統(tǒng)的結(jié)扎外，現(xiàn)在尚有用鈦夾等技術(shù)達(dá)到安全處理的效果。這些血管一旦縮回縱膈或膈肌內(nèi)會(huì)導(dǎo)致持續(xù)出血，需要特別小心。曾經(jīng)有因?yàn)槲幢话l(fā)現(xiàn)的異常血管大出血導(dǎo)致手術(shù)死亡的報(bào)道。還需要注意由于結(jié)扎異常的靜脈導(dǎo)致整個(gè)同側(cè)肺唯一或全部靜脈回流障礙引起術(shù)后死亡的報(bào)道，這是因?yàn)檠?a name='InnerLinkKeyWord' href='//qwdk666.com/yuer/yinger/szfy/' target='_blank'>發(fā)育畸形的緣故，所以現(xiàn)在認(rèn)為術(shù)前靜脈回流評估和動(dòng)脈血評估同樣重要。

 

有文獻(xiàn)報(bào)道BPS有自行退化，但在臨床中尚未真正見到，所以進(jìn)行生后的影像學(xué)檢查十分必要。值得注意的是，單純胸部平片不能發(fā)現(xiàn)明顯病灶，必需行CT增強(qiáng)檢查才可避免誤診和漏診。即使這些病變沒有臨床癥狀，鑒于可能出現(xiàn)的感染的風(fēng)險(xiǎn)，出生后還需要考慮手術(shù)切除。當(dāng)BPS導(dǎo)致心功能失代償時(shí)，應(yīng)想到病灶滋養(yǎng)血管栓塞的可能。栓塞后的并發(fā)癥有疼痛和發(fā)熱、胸腔積液、下肢短暫性局部缺血、動(dòng)脈再通以及持續(xù)性的胸部攝片改變。

 

未治療的BPS對生活質(zhì)量的影響已經(jīng)有很多的論述，生后可出現(xiàn)反復(fù)的咳嗽、呼吸道感染、發(fā)熱等，嚴(yán)重者可引起肺的發(fā)育不良，肺功能異常及胸廓變形等。也有報(bào)道BPS引起惡性腫瘤改變的。治療遠(yuǎn)期的效果也有很多文章論及。腹腔內(nèi)葉外型BPS的手術(shù)切除對于實(shí)質(zhì)沒有什么影響，它的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和遠(yuǎn)期并發(fā)癥與新生兒的肺部探查相同。近年來的微創(chuàng)發(fā)展，開展小兒或新生兒胸腔鏡技術(shù)對于治療腹腔內(nèi)膈肌下BPS可達(dá)到相當(dāng)完美的臨床和外觀效果。胸腔內(nèi)BPS的遠(yuǎn)期預(yù)后取決于肺部組織發(fā)育不良的程度。在葉外型患者中，手術(shù)不會(huì)導(dǎo)致肺實(shí)質(zhì)的缺失，其微創(chuàng)效果與腹腔內(nèi)BPS一樣。理論上肺組織的丟失在短期內(nèi)可能會(huì)加重肺發(fā)育不良的情況，但臨床實(shí)踐中觀察到對肺功能的影響極小，即使在新生兒期治療也一樣。對遠(yuǎn)期效果而言，BPS病灶的治療為正常肺組織發(fā)育的追趕性生長提供了空間，術(shù)后隨訪的復(fù)查CT可清楚的見到胸腔的填充狀況。經(jīng)治療的BPS的患兒復(fù)查基本與正常兒一樣，偶有呼吸道癥狀，但通常與整體的肺發(fā)育有關(guān)。