患者,男,31歲,左利手,白種人。1992年從床上落到水泥地上,摔下后有意識喪失和失憶,2天后出現(xiàn)全面性發(fā)作。
此后,患者開始每隔1周均有全面性發(fā)作,偶爾間隔2~3周無發(fā)作,當每隔1天出現(xiàn)成簇樣發(fā)作后,無發(fā)作的間隔周期也隨之縮短。患者否認先兆,很快出現(xiàn)復雜部分性發(fā)作。發(fā)作過程中患者表現(xiàn)為茫然凝視、環(huán)顧四周，有時,在起床時于發(fā)作初始口中嘟噥著“hike,hike”。家屬注意到患者發(fā)作時會用手輕拍腿和身體,復雜部分性發(fā)作通常持續(xù)15秒至1分鐘?；颊邔Πl(fā)作過程不能清楚地回憶,發(fā)作后感到很虛弱。復雜部分性發(fā)作平均大概每隔一周一次。需要注意的,患者在發(fā)作過程中常可以說話,盡管難以理解。
除癲癇病史外,既往無其他病史。患者系足月妊娠,分娩推遲了1周。由于產(chǎn)程不順,患者系剖宮產(chǎn),不需要住院。患者的運動和言語發(fā)育正常,在學校是個好學生?；颊咴趮雰浩跓o高熱驚厥、腦膜炎、腦炎病史。
盡管患者在十年級時離開了學校,他后來還是拿到了同類的學位。他有一份出納員的工作、能獨立生活。他相對較少接觸社會,主要關心的事是讓自己不再發(fā)作,以改善自己的生活狀態(tài)和尋找收入更好的工作?；颊邿o藥物成癮史和酒精成癮史。
既往用藥包括苯妥英、卡馬西平、丙戊酸鹽、拉莫三嗪、托吡酯和加巴噴丁，以上藥物均達最大耐受劑量?；颊邅砭驮\時服用的藥物為苯妥英和丙戊酸。
查體和檢查
患者的一般情況、心臟的和神經(jīng)系統(tǒng)檢查均無明顯異常,既往常規(guī)EGG示左顳棘波,磁共振未見海馬硬化或局灶性病變?；颊咴谕庠盒蠩EG監(jiān)測,記錄到13次發(fā)作,盡管EEG提示發(fā)作起源于左側半球,但仍無法定位；發(fā)作間期可見前、中顳(電極F7、T3)癇樣放電。由于頭皮電極的局限性,難以確定發(fā)作起始區(qū),因此行顱內(nèi)電極植入并監(jiān)測。
患者隨后進入我們中心進行術前評估,大家都認為該患者需要進行頭皮蝶骨電極監(jiān)測,現(xiàn)在距他進行二期監(jiān)測的時間已有1年。頭皮蝶骨電極監(jiān)測示左前顳頻見棘波發(fā)放,棘波波幅最高位于左蝶骨電極；發(fā)作期EEG難以定位,有時是雙顳起源,盡管左顳為著。
PET示左顳輕度低代謝。神經(jīng)心理學評估:全量表智商FIQ為90,操作智商PIQ為99,言語智商ⅥQ為86,輕度的語言和言語記憶缺陷提示可定位于左側顳區(qū)。異戊巴比妥試驗(Wada試驗)證實其語言優(yōu)勢半球位于左側半球,右側半球承擔記憶功能。
我們對該病例進行術前討論,認為該患者適合二期監(jiān)測,電極植入方式為:雙側海馬深部電極、跨越左額顳區(qū)的柵狀電極以及顳下回和額下回的條狀電極。
深部電極未能記錄到發(fā)作性事件,藥物減量后監(jiān)測到發(fā)作,證實發(fā)作起源于左前額葉、顳葉外側和額后區(qū)(圖83.2)。
診斷
藥物難治性部分性癲癇(大致定位于左側額、顳葉)
治療和療效
我們在術前評估會議對治療方案的選擇進行了思考。在仔細回顧了該患者的綜合性評估資料后,得出患者不適合外科手術的結論,因為病灶切除術或軟膜下橫切術范圍廣泛、難以控制患者的癲癇發(fā)作；由于語言和言語記憶功能在最需要切除的區(qū)域內(nèi),術后可能導致嚴重的功能障礙。其他可供選擇的治療措施包括更新的抗癲癇藥物、正在進行臨床試驗的抗癲癇藥物或迷走神經(jīng)刺激術。
在長時間討論后,患者選擇了左乙拉西坦添加苯妥英治療,與先前聯(lián)合苯妥英和丙戊酸治療相比,幾乎沒有毒性反應和震顫。幸運的是,在給予新方案進行聯(lián)合用藥后的12個月里,患者無發(fā)作。
評論
作為癲癇病學家,我們經(jīng)常遇到藥物難治性癲癇患者。對這些病例而言,癲癇外科被視為最后的、最有決定性的治療方案。術前評估包括費時的、成套的綜合檢查,當頭皮監(jiān)測不能定位發(fā)作起源時,最后通常選擇侵入性電極植入。以上評估手段對于患者而言價格較為昂貴,患者較為痛苦且有一定的風險。
各種評估完成后,決定最終的治療方案是有很大壓力的。我們經(jīng)常有一種感覺,正如同我們在給患者植入深部電極、硬膜下條狀電極和柵狀電極后必須要做些什么一樣,即便評估的結果提示那樣做是不明智的。
從這一病例中我們學到了什么?
該病例告誠我們,盡管存在壓力,但比起過度干預或欠考慮的治療危及患者的健康而言,什么都不做可能更好。該病例結局令人愉快,雖然我們都見過許多類似病例以失望告終,即使投入了巨大人力和物力,也并未改善患者的病情。
這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?
當外科治療沒有可能的時候,我們并沒有失去希望?，F(xiàn)在我們知道,即便大范圍植入侵入性電極監(jiān)測時,也未必能找到外科的解決辦法,但該病例仍得到一個好結局。在新療法正好趕上我們迫切需要治療患者時,這一結局有點姍姍來遲。
該病例也提醒我們，當前可用于發(fā)作起源區(qū)定位的技術還較為局限，我們對于致癇性神經(jīng)網(wǎng)絡知識的理解還較欠缺。我們希望，隨著技術的發(fā)展，類似疑難病例將會越來越少。
拉莫三嗪片，適應癥為癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標人群所進行的對照試驗的相應數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復雜部
健客價： ￥91用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價： ￥211用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價： ￥128豁痰開竅，息風安神。用于風痰上擾癲癇病，發(fā)作時癥見突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥?；蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價： ￥451、用于全身纖溶亢進所致的出血，如白血病、再生不良性貧血、紫癜等，以及手術中和手術后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進所致異常出血，如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術中盒術后的異常出血。
健客價： ￥199豁痰開竅，息風安神。用于風痰上擾癲癇病，發(fā)作時癥見突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。
健客價： ￥98癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價： ￥601.用于全身纖溶亢進所致的出血，如白血病、再生不良性貧血、 紫癜等，以及手術中和手術后的異常出血。 2.用于局部纖溶亢進所致的異常出血，如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術中和術后的異常出血。
健客價： ￥44本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價： ￥391．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡單性或復雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價： ￥38本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價： ￥80用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價： ￥40豁痰開竅，安神定驚，息風解痙。用于風痰閉阻所致的癲癇抽搐，小兒驚風，面肌痙攣。
健客價： ￥23癲癇 部分性發(fā)作：復雜部分發(fā)作、簡單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強直-痙攣發(fā)作?；旌闲桶l(fā)作?？蓡为毣蚱渌贵@厥藥合并服用，對失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價： ￥26.5用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應用于嚴重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。
健客價： ￥14用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價： ￥25千白氫醌乳膏：黃褐斑、雀斑、炎癥及手術后色素沉著斑的治療。 氨甲環(huán)酸片： 1、用于全身纖溶亢進所致的出血，如白血病、再生不良性貧血、紫癜等，以及手術中和手術后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進所致異常出血，如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術中盒術后的異常出血。
健客價： ￥894.9活血化瘀，消腫散結，涼血止血。用于血熱妄行，皮膚紫斑；原發(fā)性及繼發(fā)性血小板減少性紫癜。
健客價： ￥221.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價： ￥41.9用于癲癇小發(fā)作，以及各類型癲癇的輔助用藥
健客價： ￥161.復雜部分性發(fā)作，亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價： ￥21用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價： ￥1381.微血管病的治療 糖尿病性微血管病變：視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥（基一威二氏綜合癥）。 非糖尿病性微血管病變：突發(fā)性或長期使用香豆素衍生物細胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變。 與慢性器質性疾?。ㄖT如高血壓、動脈硬化和肝硬變）相關的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療 原發(fā)性靜脈曲張：疼痛、腿痛、肌肉痛性痙攣、感覺異常，手足發(fā)紺，紫癜性皮炎。 靜脈曲張狀態(tài)：慢性靜脈功能
健客價： ￥22全面性、部分性或其它類型的癲癇。
健客價： ￥74
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