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小腸腺瘤目前病因尚不清楚，有報道，家族性遺傳為其中因素之一，如家族性黏膜皮膚色素沉著胃腸息肉病（PJS）是一種顯性遺傳疾病，其特點是：1、口唇、頰黏膜、牙齦、手足屈側(cè)的皮膚有黑色素斑（簡稱黑斑），不高出皮膚及黏膜表面，大小約1～4cm，多在兒童和青春期出現(xiàn)；2、胃腸道多發(fā)性息肉，以空腸多發(fā)，大多有蒂，組織學(xué)上為一種錯構(gòu)瘤；3、有家族遺傳性，為常染色體顯性遺傳病。