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原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的診斷標準為：1、以乳腺為首發(fā)部位；2、既往無其他部位淋巴瘤病史；3、腫瘤組織標本病理確診為惡性淋巴細胞浸潤乳腺組織，交界部位既有淋巴瘤細胞浸潤又有正常乳腺組織；4、與乳腺淋巴瘤同時發(fā)生或隨后累及區(qū)域淋巴結。也包括淋巴瘤首發(fā)乳腺，隨病變進展遠處淋巴結或身體其他系統(tǒng)受侵的病例。原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤依據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學檢查很難確診，需要與良性纖維腺瘤、不典型髓樣癌、乳腺癌、炎性乳腺癌及乳腺炎癥鑒別。病理學檢查是確診的重要依據(jù)，需要提供足夠的腫瘤組織標本。