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小兒馬方綜合征別名:小兒Marfan-Achard綜合征

(一)治療
無特效治療,主要是對癥治療。主要針對心血管畸形治療,支持足弓和改善視力。可用普萘洛爾(心得安)降低心肌收縮力、降低血流對病變主動脈的沖擊,以防止主動脈壁層動脈瘤形成和破裂。外科手術(shù)以矯正心血管畸形。但因病變組織松軟,常使手術(shù)縫合發(fā)生困難,特別是換置人造瓣膜者可裂開,故手術(shù)療效較差。
(二)預(yù)后
馬方綜合征的自然經(jīng)過,盡管病變發(fā)展速度個體差異很大,但總體看來預(yù)后險惡。據(jù)Mardoch等調(diào)查,有1/3的馬方綜合征患者死于32歲以前,2/3死于50歲左右。1995年Sileveman報告馬方綜合征平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數(shù)是心血管病變造成的。最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血、嚴(yán)重的心律失常。

 

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    第三軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院
    營養(yǎng)科
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    山西省兒童醫(yī)院
    外科
  • 許 飛 許 飛 主任醫(yī)師
    江西省兒童醫(yī)院
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  • 張賀 張賀 副主任醫(yī)師
    新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院
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