神經(jīng)元腫瘤和神經(jīng)元與神經(jīng)膠質(zhì)混合性腫瘤

1993年，WHO將含有神經(jīng)元瘤細胞的神經(jīng)上皮來源的腫瘤歸為一類。在這一類腫瘤中，包括：
1.小神經(jīng)元細胞腫瘤 有中央神經(jīng)細胞瘤與嗅神經(jīng)母細胞瘤。
2.大神經(jīng)元細胞腫瘤 有神經(jīng)節(jié)細胞瘤、Lhermitte-Duclos病等。
3.神經(jīng)元與神經(jīng)膠質(zhì)混合性腫瘤 如神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤與間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤。
4.松果體腺細胞腫瘤 雖已將其歸為單獨一類，但也屬于神經(jīng)元細胞腫瘤。
神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的腫瘤，由Courville在1930年首先發(fā)現(xiàn)并命名。這種瘤起源于胚胎未分化細胞，最終分化為成熟的神經(jīng)元細胞與膠質(zhì)細胞。因腫瘤生長緩慢，以前曾一度將其歸為錯構(gòu)瘤。目前，絕大多數(shù)作者認(rèn)為這是一種有神經(jīng)膠質(zhì)瘤細胞與神經(jīng)元瘤細胞的良性混合性腫瘤。
小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤(LDD)為小腦神經(jīng)節(jié)細胞過度增生取代顆粒細胞與浦肯野細胞形成的錯構(gòu)瘤樣病變，至2003年文獻上共報道140例。本病由Lhermittle和Duclos在1920年報道，文獻上常稱之為LDD，也稱之為小腦錯構(gòu)瘤、浦肯野瘤或小腦良性肥大。本病可發(fā)生在任何年齡，以中青年居多，平均年齡為29歲和34歲，病程長，進展緩慢，主要癥狀為顱壓增高、后組腦神經(jīng)麻痹和小腦損害征。